DIMVS
Ciências da Natureza e suas Tecnologias

Questão

DIMVS 2026

Difícil Referência ENEM - 2025 - Questão 103

Um paciente apresenta sintomas relacionados à acumulação anormal de lipídios em células do fígado e do sistema nervoso central. Investigando a causa, os médicos identificam uma mutação genética que afeta a produção e atividade de uma enzima lisossomal envolvida na degradação de lipídeos complexos. Considerando as funções específicas das organelas celulares, qual dessas estruturas é diretamente responsável pelo metabolismo alterado que ocasiona o acúmulo lipídico, e que, portanto, está comprometida pela deficiência enzimática observada?

Qual organela celular está comprometida pela deficiência dessa enzima e associada ao acúmulo lipídico observado no paciente?

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Resolução

A questão aborda o tema das organelas celulares, especificamente aquelas envolvidas na degradação de lipídios complexos. O enunciado descreve um quadro clínico típico de doenças de armazenamento lisossômico, em que uma mutação genética leva à deficiência de uma enzima lisossomal. Como resultado, há acúmulo de lipídios em células do fígado e do sistema nervoso central. Para resolver a questão, é necessário conhecer as funções das principais organelas: os lisossomos são responsáveis pela digestão intracelular, especialmente de macromoléculas como lipídios, proteínas e carboidratos, utilizando enzimas hidrolíticas. Quando há deficiência de uma dessas enzimas, ocorre acúmulo do substrato não degradado, levando a doenças como Niemann-Pick ou Tay-Sachs. As demais organelas listadas não têm função primária na degradação intracelular de lipídios complexos. Portanto, a organela comprometida é o lisossomo.

Comentários por alternativa

  1. A Lisossomos
    Correta. Os lisossomos são organelas responsáveis pela digestão intracelular de macromoléculas, incluindo lipídios complexos, por meio de enzimas hidrolíticas. Deficiências nessas enzimas levam ao acúmulo de substâncias não degradadas, caracterizando doenças de armazenamento lisossômico.
  2. B Mitocôndrias
    Errada. As mitocôndrias são responsáveis pela produção de ATP através da respiração celular, não estando diretamente envolvidas na degradação de lipídios complexos no contexto de armazenamento intracelular.
  3. C Retículo Endoplasmático Rugoso
    Errada. O retículo endoplasmático rugoso está relacionado à síntese de proteínas, especialmente aquelas destinadas à secreção ou à membrana, mas não à degradação de lipídios.
  4. D Peroxissomos
    Errada. Os peroxissomos participam da oxidação de ácidos graxos e da neutralização de peróxidos, mas não são os principais responsáveis pela degradação de lipídios complexos acumulados por deficiência enzimática.
  5. E Complexo de Golgi
    Errada. O complexo de Golgi atua no processamento, modificação e distribuição de proteínas e lipídios, mas não realiza a digestão intracelular de macromoléculas como os lisossomos.

Flashcards

Perguntas pontuais sobre o tema desta questão. Toque no card para virar e use as setas para navegar.

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1. Como as doenças de armazenamento lisossômico afetam o metabolismo celular?
Elas causam acúmulo de substâncias não degradadas dentro dos lisossomos, prejudicando o funcionamento celular e levando a sintomas específicos conforme o tecido afetado.
2. Por que mutações em genes de enzimas lisossomais levam a sintomas neurológicos?
O sistema nervoso central é sensível ao acúmulo de lipídios e outros substratos, resultando em disfunção neuronal e sintomas neurológicos graves nessas doenças.
3. Como a especificidade das enzimas lisossomais influencia o tipo de substância acumulada?
Cada enzima lisossomal atua sobre um substrato específico; sua deficiência leva ao acúmulo desse substrato, determinando o quadro clínico da doença.
4. Quais mecanismos celulares tentam compensar a deficiência de enzimas lisossomais?
A célula pode aumentar a expressão de genes relacionados à autofagia ou tentar exportar o material acumulado, mas geralmente essas estratégias são insuficientes.
5. Como a análise genética auxilia no diagnóstico de doenças de armazenamento lisossômico?
A identificação de mutações em genes que codificam enzimas lisossomais confirma o diagnóstico e pode orientar terapias específicas.
6. Por que o fígado é frequentemente afetado em doenças lisossômicas de acúmulo de lipídios?
O fígado é um órgão central no metabolismo de lipídios, sendo altamente dependente da atividade lisossomal para degradar e reciclar essas moléculas.
7. Explique como a terapia de reposição enzimática pode ser utilizada em doenças lisossômicas.
Consiste na administração intravenosa da enzima deficiente, permitindo que ela seja captada pelas células e reduza o acúmulo de substratos nos lisossomos.

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